낭포성 섬유증, 유전자 결함으로인한 선천성 질병!

주로 폐에 진득한 점액이 많이 분비되어서 관리를 하지 않으면,

자기가 분비하는 분비물로 숨이 막혀 죽을 수 있는 질병!

낭포성 섬유증(Cystic Fibrosis)은 유전성 질병으로 상(常) 염색체 열성으로 유전되는 선천성 질병입니다.

낭포성 섬유증 특징으로 어떤 것들이 있는지 알아보겠습니다.

1. 비정상적인 외분비선 기능

2. 점액선의 진한 분비물을 생산

위와 같은 낭포성 섬유증의 특징들은,

만성 퇴행성 폐질환, 불충분한 췌장 및 소화기 기능 그리고 비정상적으로 농축된 땀이 나도록 만듭니다.

환자들에게서 산화스트레스가 높은 이유?

[Beatrice Portal]외 다수는 미국 임상 영양 저널지 1995:61:843-7 에서 낭포성 섬유증에 대해 매우 멋진 재검토 논설을 실었다고 하는데요.

그들은 의학문헌에서 그들이 주목했던 것 가운데 몇 가지 매우 흥미로운 것을 보게 되었다고 합니다.

어린이들이 앓고 있는 대부분의 병적인 상태는 영구적인 폐 손상 때문이라는 것인데요.

이런 폐 손상은 주로 산화스트레스에 의해서 일어납니다.

이들 어린이들에게서는 그들의 항산화제 수준이 고갈되어 있고 특히 폐 조직에서 더욱 그렇습니다.

폐에서의 진한 점액 분비는 감염에 더 취약하도록 만들고,

이것은 이들 환자들에게서 산화스트레스 수치가 높은 주요 이유라고 합니다.

그들에게는 산화스트레스를 없애기 위해 사용되어야하는 항산화제가 빨리 부족하게 되는 것이죠.

그렇기때문에 폐는 영구적인 손상에 매우 취약하게 됩니다.

이런 상황을 더욱 복잡하게 만든는 것은 이들 환자들이 본질적으로 흡수불량 증후군을 가지고 있다는 사실입니다.

이 말은 산화스트레스를 없애기 위해 필요한 항산화제를 음식으로부터 흡수할 수 없다는 의미입니다.

낭포성 섬유증과 항산화제의 관계?

이 2가지 문제를 합쳐서 보면,

하나 - 항산화제가 매우 부족한 상황
둘 - 음식으로부터 항산화제를 흡수할 수 없는 상황

이들 어린이들에게 음식에 보조식품을 섭취하게 한다면 더 좋을 것이라는 것을 생각해볼 수 있습니다.

모든 영양소의 최적의 권장 향상 식품은 이들 어린이들의 타고난 면역시스템과 천연의 산화방지 방어시스템을 향상시키는데 필요하다는 것이죠.

낭포성 섬유증 치료법은 아직 없는건가요?

아직 낭포성 섬유증의 치료방법은 없으며, 현재의 치료목표는 감염의 위험을 줄이는 것입니다.

현재 이 질병의 치료법이 연구되고 있는데요.

문제가 되는 유전자를 정상 유전자로 바꿔주는 유전자 치료법!

효소를 공급해주는 치료법!

어서 빨리 치료법이 만들어져서 질병으로 고통받는 사람들이 없으면 좋겠습니다.

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